Prim. Priv.-Doz. Dr. A. Valipour
Vorstand der Abteilung für Innere Medizin und Pneumologie, Klinik Floridsdorf
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine schwerwiegende, chronisch-progredient verlaufende und unheilbare Lungenerkrankung, die innerhalb von zwei bis vier Jahren nach Diagnosestellung zum Tod führen kann.
Bei der IPF kommt es durch wiederholte Verletzung von Lungenzellen zu einer Vernarbung des sonst elastischen Lungengewebes (= Fibrose) ohne bekannte Ursache (= idiopathisch). Aufgrund des Narbengewebes der Lunge wird der Abstand zwischen den Lungenbläschen und den Blutgefäßen vergrößert, wodurch der Sauerstoff nicht mehr so leicht aus der Lunge in den Körper gelangt.
Als Hauptrisikofaktor gilt das Rauchen. Neben dem Rauchen sind das Alter und die chronische Refluxerkrankung weitere Risikofaktoren. Eine Lungenfibrose kann jedoch auch bei Autoimmunerkrankungen, beispielsweise Rheumaerkrankungen, auftreten, durch Medikamente verursacht werden oder auf andere chronische Lungenerkrankungen zurückzuführen sein (zum Beispiel Farmerlunge, Vogelzüchterlunge etc.).
Zunächst verursacht die IPF im Allgemeinen keine oder nur leichte Symptome. Wenn die Krankheit jedoch voranschreitet, kommt es zu Atemnot, vorerst vor allem bei Belastung, oftmals auch von lange bestehendem, meist trockenem Husten begleitet. Die Symptome nehmen im Krankheitsverlauf stetig zu, sodass Betroffene schließlich auch schon bei einfachen Tätigkeiten unter Atemnot leiden und häufig auf eine zusätzliche Gabe von Sauerstoff angewiesen sind.
Die IPF betrifft in Österreich schätzungsweise 1.700 bis 2.000 – hauptsächlich männliche – Patienten jenseits des 60. Lebensjahres. Bedauerlicherweise wird die Lungenfibrose jedoch häufig erst spät erkannt, wodurch wertvolle Lebenszeit, Lungenfunktion und Lebensqualität verloren gehen. Der Verlauf der idiopathischen Lungenfibrose wird durch eine Vielzahl von Faktoren beeinflusst. Dazu zählen das Alter, Begleiterkrankungen, wie die COPD oder Lungenhochdruck, und Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Der Krankheitsverlauf wird durch akute Verschlechterungen (Exazerbationen) beschleunigt, die häufig durch Infektionen wie Viruserkrankungen ausgelöst werden und einer schweren Lungenentzündung ähneln. Wiederholte Exazerbationen gehen mit einem raschen Fortschreiten der Erkrankung und mit einer erhöhten Sterblichkeitsrate einher.
Die IPF ist zwar nicht heilbar, aber behandelbar. Bei rechtzeitiger Diagnosestellung kann der Verlauf der IPF günstig beeinflusst werden. Bei chronischen Husten und Atemnot gilt es daher sich unbedingt einen Termin mit dem Lungenfacharzt oder im Lungenzentrum auszumachen, wo weitere Untersuchungen veranlasst werden.